Что такое прионные болезни, и почему в 2021 году их в России вспоминают вместе с коронавирусом

Вопрос о прионных болезнях вновь поднялся в 2021 году. В России, как и в других странах, эти патологии остаются актуальными. Но найти число заразившихся прионной болезнью в 2021 году не так уж просто.

На сегодня, 30 августа, в мире зарегистрировано 217 483 314 случаев коронавируса. Подробную статистику пандемии Covid-19, в частности, ведет портал worldometers.info. Здесь же можно найти сведения о ежегодных случаях смерти от рака, СПИДа или малярии. Прионные болезни не значатся в подобной статистике. Общедоступные ресурсы не следят за их распространением из-за редкости патологии.

Что это такое — прионная болезнь

В организме млекопитающих присутствуют сотни белков, отвечающих за разные процессы. Протеины прионы участвуют в:

• получение миелина периферическими нервами;
• усвоение меди и кальция;
• долгосрочной потенциации.

Полезные функции структуры выполняют только при правильной скрутке. Мутировавшие прионы становятся источником болезней. Они накапливаются в мозгу, способствуя неправильному сворачиванию других белков. В результате развиваются прионные болезни.

Последствия для мозга и связь с коронавирусом

В 1990-е – начале 2000-х активно обсуждалась тема коровьего бешенства, это болезнь Крейтцфельдта-Якоба, разновидность прионной патологии. Список также включает:

• куру – была распространена в Новой Гвинее среди последователей каннибализма;
• синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера – развивается преимущественно в возрасте до 40 лет;
• вариабельная протеаза-чувствительная прионопатия;
• смертельная (фатальная) бессонница.

Часть недугов – наследственная. По непонятным для ученых причинам, прионные белки становятся злокачественными. В случае с куру и БКЯ, человек получает патогенные структуры с пищей или контактируя с зараженным биоматериалом. Медики оказываются в зоне повышенного риска. В детективе с сюжетом, завязанном на пересадке искусственно выращенного гипофиза для омоложения, клиенты компании пострадали из-за зараженного материала. Участвовавший в расследовании медик, рисковал, прорезав перчатку по время вскрытия головы пациента. Мозг страдает при любой прионной болезни. Она буквально разъедает «главный компьютер». Мозг приобретает губчатую структуру, а человек теряет координацию и когнитивные способности.

Прионные болезни смертельны и быстро развиваются после инкубационного периода. Весной 2021-го в PNAS впервые появилось описание превращения обычных белков в патогенные. Но открытие пока не приблизило специалистов к поиску лечения. Также в 2021-м медики сообщили о возможном всплеске прионных болезней на фоне продолжающейся пандемии коронавируса. SARS-CoV-2 активирует неожиданные патогенные процессы в организме, включая неправильное скручивание белков.

При диагностике прионной болезни врачи часто могут только облегчить состояние пациента. Правда, сам он, как и родственники, может не узнать о диагнозе.

Как узнать статистику прионной болезни в России в 2021 году

Ежегодно в США выявляют около 300 человек с белковыми патологиями. Столько же случаев прионных болезней регистрируют в Канаде. По данным статьи из «Журнала неврологии и психиатрии им. Корсакова» за 2017-й, ежегодно в мире выявляют 1-2 заболевших прионной болезнью на 1 млн населения. Статистика сильно зависит от страны.

Информацию о России за 2021 или предыдущие года вряд ли удастся найти. Источники 2019-го отмечают, что информация о прионных болезнях негласно засекречена. Причина в протоколе обращения с имуществом, контактировавшим с пациентом. Все объекты, включая дорогостоящее оборудование, подлежат утилизации, даже если больной только формально контактировал с ним. Беспокоясь об убытках и бюрократических процедурах, доктора предпочитают не отмечать прионные болезни в диагнозе, писали источники, вроде hightech.fm.